В 1977 г. Westerhausen и Meuret описали больную 71 года с умеренной анемией, высоким содержанием железа сыворотки (144 мкмоль/л, или 800 мкг%) и отложением железа в органах. У больной была увеличена печень. При лапароскопии выявлена картина пигментного цирроза, гистологически — значительное отложение железа как в гепатоцитах, так и в купферовских клетках. Имелись и другие признаки гемосидероза: картина сахарного диабета, темная кожа. При этом в костном мозге выявлялось раздражение красного ростка и малое количество сидеробластов. В макрофагах костного мозга практически отсутствовал гемосидерин.
При исследовании сыворотки выявлен Мградиент в области bглобулинов. В состав Мградиента входил моноклональный иммуноглобулин G с легкими целями к, находящийся в комплексе с двумя молекулами трансферрина; 67% железа сыворотки было связано с этим комплексом. С трансферрином, не входящим в комплекс, было связано всего 10% железа, тогда как в норме с трансферрином связывается 95% железа сыворотки. Процент утилизации радиоактивного железа для эритропоэза оказался сниженным.
Значительное улучшение было получено после применения преднизолона и азатиоприна. Изменилась окраска кожи, уменьшилось количество железа в печени, снизилось содержание железа с 144 до 45 мкмоль/л (с 800 до 250 мкг%). Нормализовался уровень гемоглобина. Снизилось количество железа, связанного с комплексом, и увеличилось количество металла, связанного со свободным трансферрином. Течение сахарного диабета не изменилось.
Таким образом, при данном заболевании имел место дефицит железа в костном мозге при его избытке в плазме.
