Гиперпаратиреоз — заболевание, обусловленное избыточной секрецией паратгормона и характеризующееся выраженным нарушением обмена кальция и фосфора. Различают первичный, вторичный и третичный гиперпаратиреоз.
Первичный гиперпаратиреоз (болезнь Реклингхаузена, остеодистрофия фиброзная генерализованная) характеризуется повышенным содержанием паратгормона и связанными с этим поражениями костной системы, почек, желудка и двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, а также психическими расстройствами.
Первичный гиперпаратиреоз вызывается солитарной аденомой (80— 85 %), множественной аденомой (2—3 %), гиперплазией (2—12 %) или раком паращитовидных желез (0,5—4,6 %). Аденома или гиперплазия всех четырех парашитовидных желез может встречаться как проявление синдрома МЭН-1 и МЭН-IIА (см. разделы "Опухоли щитовидной железы" и "Опухоли поджелудочной железы").
Заболевание обычно встречается в возрасте старше 30 лет, у женщин в 2—3 раза чаще, чем у мужчин. В патогенезе заболевания основное значение имеет избыточная продукция паратгормона, приводящая к мобилизации кальция из костной ткани и угнетению реабсорбции фосфора почками, следствием чего является развитие гиперкальциемии, гиперкальциурии, гипофосфатемии и последующие изменения других органов и систем.
Клиническая картина и диагностика. Различают следующие клинические формы гиперпаратиреоза: почечную, костную, желудочно-кишечную, сердечно-сосудистую и др.
Наиболее частыми жалобами являются общая слабость, потеря аппетита, тошнота, рвота, запор, похудание, боли в костях, мышцах, суставах, слабость мышц конечностей. Нередко присоединяются полидипсия, полиурия, изменение психики (депрессия), судороги, коматозное состояние.
При почечной форм е (30—60 %) пациентов обычно беспокоят почечные колики, гематурия, полиурия. Заболевание часто протекает под маской мочекаменной болезни. Присоединение инфекции и дистрофические изменения в почках приводят к пиелонефриту, изредка к нефрокальцинозу, уросепсису и почечной недостаточности (азотемия, уремия).
Для костной формы (40—70 %) характерны боли в суставах, костях и позвоночнике. Наблюдается диффузная деминерализация костной ткани. Субпериостальная резорбция костной ткани особенно характерна для фаланг пальцев кисти, развивается остеопороз позвоночника. В результате обеднения кальцием кости становятся мягкими и гибкими (остеомаляция), при этом возникают искривления и патологические переломы.
При желудочно-кишечной форме выявляют язву желудка и двенадцатиперстной кишки у 15—20 % больных первичным гиперпаратиреозом, что связывают с повышением выработки гастрина как следствия гиперкальциемии. Это приводит к гиперсекреции соляной кислоты и язвообразованию.
Пептическая язва желудка может быть проявлением синдрома МЭН-1 (синдрома Вернера) — сочетание опухоли (гиперплазии) околощитовидных желез, островково-клеточной опухоли поджелудочной железы и опухоли гипофиза или МЭН-IIА. У больных с синдромом МЭН-1 пептическая язва чаще развивается при гастриномах (синдром Золлингера—Эллисона). Гиперпаратиреоз не встречается при синдроме МЭН-IIБ.
Хронический панкреатит (7—15 %) сопровождается образованием конкрементов в протоках или отложением кальция в ткань поджелудочной железы (панкреокальцинозом).
Диагноз ставится на основании анамнеза, характерных симптомов, данных рентгенологического исследования костей рук, черепа, длинных трубчатых костей, исследования биоптата гребешка подвздошной кости, проводимого с целью обнаружения характерной фиброостеоклазии, а также на основании исследования почек, желудка и двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы, оценки лабораторных показателей (повышение уровня паратгормона, гиперкальциемия и гиперкальциурия).
Ультразвуковое исследование (возможно, с пункционной биопсией), сцинтиграфию с ""Тс и 201Т1, КТ, МРТ проводят с целью топической диагностики и уточнения морфологических изменений паращитовидных желез.
Лечение. Единственным радикальным методом лечения является хирургический. В предоперационном периоде для снижения уровня кальция применяют перорально или внутривенно фосфаты, бифосфонаты (памидронат, этидронат, хлодронат и др.), вводят внутривенно физиологический раствор (регидратация) с добавлением сульфата натрия, фуросемид. При высокой гиперкальциемии (около 4 ммоль/л) показана терапия, аналогичная таковой при гиперкальциемическом кризе. Во время операции осуществляют ревизию всех паращитовидных желез, целесообразно применение интраоперационного УЗИ. Выявленную аденому (аденомы) паращитовидных желез удаляют. При гиперплазии удаляют 3,5 или все 4 железы с последующей аутотрансплантацией паратиреоидной ткани в мышцу предплечья.
Гиперкальциемический криз — острое угрожающее жизни больного состояние, наблюдаемое у 5 % всех пациентов с первичным гиперпаратиреозом. Развивается, как правило, внезапно (при гиперкальциемии 4 ммоль/л и более), сопровождается тошнотой, неукротимой рвотой, резкой мышечной слабостью, болями в костях, интенсивными болями в животе, повышением температуры тела до 40 "С, психоневрологическими нарушениями (спутанность сознания либо резкое возбуждение, бред, судороги). Симптомы сердечно-сосудистой недостаточности прогрессируют, нарастает обезвоживание организма. Возможно появление желудочно-кишечных кровотечений, возникновение перфоративных язв, острого панкреатита и др. (необходим дифференциальный диагноз с ложным "острым животом").
Лечение. Консервативное лечение проводят с целью снижения уровня кальция в крови. Применяют интенсивную терапию — инфузию растворов для восполнения дефицита воды и электролитов, коррекцию кислотно-основного состояния, лечение сердечно-легочных нарушений. Для снижения гиперкальциемии используют мочегонные средства (фуросемид и др.), форсированный диурез, кальцитонин, глюкокортикостероиды, проводят гемодиализ.
Хирургическое лечение — операцию выполняют в течение ближайших часов, однако только после снижения уровня кальция в крови и восстановления функции почек. Летальность около 20 %.
Вторичный гиперпаратиреоз (регуляторный) обусловлен компенсаторным повышением продукции паратгормона в ответ на длительную гипокальциемию.
Причиной гипокальциемии может быть: 1) хронический резкий недостаток кальция в пище; 2) синдром мальабсорбции (например, при болезни Крона, панкреатите и др.); 3) хроническая почечная недостаточность (повышение содержания фосфатов в крови приводит к понижению уровня кальция и др.).
При вторичном гиперпаратиреозе развивается гиперплазия во всех четырех паращитовидных железах.
Третичный гиперпаратиреоз связан с развитием автономно функционирующей аденомы паращитовидной железы на фоне длительно существующего вторичного гиперпаратиреоза.
Развитие псевдогиперпаратиреоза возникает в случаях секреции паратгормона либо схожего с ним паратгормоноподобного белка опухолями дру
гих органов — бронхогенным раком, раком молочной железы и др.
